Тромбоцитемия эссенциальная

Тромбоцитемия эссенциальная – хроническое клональное миелопролиферативное новообразование, характеризующееся гипертромбоцитозом свыше 450х109/л в комбинации с мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга при отсутствии нейтрофильного лейкоцитоза и патологических состояний, характеризующийся реактивным тромбоцитозом.

 

 

Этиопатогенез

В случае эссенциальной тромбоцитемии имеются многочисленные функциональные изменения, которые не дают рассуждать о каких-либо характерных изменениях гемостаза.

Реактивные тромбоцитозы характеризуются как состояния с нарастанием количества тромбоцитов свыше 450х109/л, спровоцированные некоторыми патологическими состояниями:

– хроническими неинфекционными воспалительными процессами;

– острой или хронической инфекцией;

– острым стрессом;

– послеоперационным этапом;

– злокачественными новообразованиями;

– удалением селезёнки;

– недостатком железа в организме.

 

Клиническая картина

Клинически могут развиваться как кровотечения, так и тромбозы всевозможных локализаций.

Могут формироваться тромбозы артерий центральной нервной системы, сердца, периферических артерий, имеется вероятность развития тромбоэмболии легочной артерии и тромбоза глубоких вен нижних конечностей.

Кровотечения наиболее часто возникают в желудочно-кишечном тракте и в легких, могут сочетаться с увеличением печени и селезёнки.

Тромбирование в капиллярной сети может сопровождаться онемениями, парестезиями в дистальных отделах конечностей, мочках ушей, кончике носа.

Заболевание может сопровождаться различными неспецифическими симптомами, снижением массы тела, регионарными лимфаденопатиями.

Опасность тромботических осложнений в наибольшей степени вероятна при нарастании числа тромбоцитов свыше 2000х109/л.

 

Диагностика

Критериями подтверждения диагноза эссенциальной тромбоцитемии считаются:

1. Продолжительный тромбоцитоз свыше 450,0х109/л.

2. Увеличение численности больших, зрелых мегакариоцитов без существенной гранулоцитарной и эритрокариоцитарной пролиферации по результатам биопсии костного мозга,.

3. Отсутствие иного миелоидного образования.

4. Доказательство JAK2 V617F мутаций или иных клональных маркеров; при отсутствии JAK2 V617F – неподтверждённость реактивного тромбоцитоза.

С целью подтверждения диагноза эссенциальной тромбоцитемии должны быть выявлены все четыре условия.

Условиями подтверждения посттромбоцитемического миелофиброза являются:

1. Наличие подтверждённой в соответствии с критериями эссенциальной тромбоцитемии в анамнезе.

2. Разрастания фиброзной ткани в костном мозге 2–3 или 3–4 степени.

Факультативные условия (должно определяться не менее двух).

1. Анемия, гемоглобин меньше 20 г/л.

2. Лейкоэритробластические признаки в периферической крови.

3. Нарастание лактатдегидрогеназы.

4. Спленомегалия.

5. Присутствие двух из трёх конституциональных признаков: снижение веса пациента более чем на 10% в течение полугода, усиленное ночное потоотделение, продолжительное повышение температуры тела с неопределённой причиной.

 

Лечение

При выявлении тромбоцитоза у молодых лиц проводится длительное наблюдение с применением аспирина в возрастающей дозировке до 100 мг/сут.

Больным старше 60 лет и при сопутствующей кардиоваскулярной патологии проводится циторедуктивная фармакотерапия с аспирином.

Симптоматический тромбоцитоз при возникновении тромбозов и кровотечений в анамнезе необходимо лечить аспирином с циторедуктивными фармпрепаратами, а в случае цереброваскулярных ишемических нарушений необходимо экстренное проведение циторедукции с аспирином и тромбоцитоферезом.

Международная классификация болезней (МКБ-10): 
Количество просмотров: 727.