Сирингомиелия – это хроническое дисэмбриогенетическое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся пролиферацией глии в сером веществе спинного мозга и образованием ликворных полостей в спинном и головном мозге из-за расширения центрального канала и деформации желудочковой системы.
Сирингомиелия относится к одному из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы.
Эпидемиология
Распространенность сирингомиелии в развитых странах приблизительно составляет 8,4 на 100000 населения. Сведений о преобладающем числе случаев в каком-либо регионе или среди этнических групп отсутствуют. Описаны семейные случаи сирингомиелии. Помимо того, у членов семьи в отдельных случаях наблюдались иные мальформации. Немногим чаще заболевание развивается у лиц мужского пола.
Сирингомиелия может развиться в возрастном периоде от 10-ти до 60-ти лет. У детей случаи сирингомиелии встречаются нечасто. Средний возраст, в котором наблюдается манифестация клинической симптоматики данного заболевания, составляет 30 лет.
Этиопатогенез
Этиология сирингомиелии окончательно не выяснена. Имеются предположения, что ключевое значение в развитии заболевания отводится аномалии эмбрионального развития нервной ткани. Этот процесс заключается в позднем соединении зародышевых листков при формировании медуллярной трубки и неправильном образовании шва (дизрафия), что при формировании организма проявляется дизрафическим статусом.
Дизрафический статус характеризуется врожденными дефектами формирования скелета (кифозы, сколиозы, кифосколиозы, воронкоподобная деформация грудной клетки, косолапость, плоскостопие, врожденные контрактуры суставов, деформация конечностей – амелия, фокомелия, олигодактилия, полидактилия, синдактилия и др.). Дизрафический статус не является сирингомиелией, а только конституциональной аномалией, при наличии которой может развиться сирингомиелия в случае интенсивного образования глиозной ткани.
Кроме расширения центрального канала спинного мозга и образования дивертикулов, дизрафия сопровождается задержкой эмбриональных клеток позади центрального канала. Имеется предположение, что эти клетки могут трансформироваться в спонгиобласты и сохранять пролиферативную способность на протяжении всей жизни, обеспечивая развитие глиоматоза и образования глиоматозных «штифтов». Вторичные деструктивные процессы в очагах глиоматоза приводят к возникновению полостей и щелей. Предполагается существование 2-х видов полостей: первичных – имеющих вид дивертикулов расширенного центрального канала, покрытых эпендимой, и вторичных, обусловленных дегенеративной деструкцией нейроглии, которые не покрыты эпендимой, и, как правило, не имеют сообщения с центральным каналом.
Сообщающаяся сирингомиелия обусловлена дефектом закладки первичной мозговой трубки формирования шва и наблюдается в 70 % случаев заболевания. При несообщающейся сирингомиелии кистозные образования не имеют сообщения с системой ликворной циркуляции и, как правило, являттся следствием травмы спинного мозга, влияния спинальной инфекции и воспалительного процесса или интрамедуллярных опухолей.
Возможно, у этих больных существует определенная предрасположенность к развитию глиоза, которая реализуется под действием эндогенных и/или экзогенных факторов. К экзогенным факторам, прежде всего, относится травма, в том числе внутриматочная и родовая, влияние различных хронических интоксикаций. К эндогенным факторам относится наследственная предрасположенность.
Травматическая сирингомиелия составляет приблизительно 5 % всех случаев заболевания. К экзогенным факторам, которые способны изменять свойства зародышевых клеток и нарушать развитие плода кроме условий жизни, относятся различные инфекционные агенты, алкоголизм, химические отравления и др. Среди инфекционных поражений наибольшее значение имеют хронические и тяжело протекающие инфекционные заболевания, такие как сифилис, туберкулез. Особое значение отводится токсоплазмозу.
Имеются сведения о большом количестве аномалий развития в регионах с радиоизлучающим (урановым) грунтом.
Клиническая картина
Клиническая симптоматика сирингомиелии главным образом зависит от выраженности анатомических изменений в сером веществе спинного мозга, от скорости прогрессирования формирования глиозных элементов, их последующей деструкции и образования полостей в центре глиозных очагов. Одновременно в прилегающих областях происходит гибель нервных волокон проводящей системы, что сопровождается двигательными, чувствительными, вегетативными и трофическими нарушениями.
Начало заболевания, как правило, постепенное. Иногда манифестацию клинической симптоматики могут спровоцировать кашель, чиханье, физическая нагрузка.
Классификация Н.А. Борисовой (1989) различает сирингомиелию:
По клинической форме:
- заднероговая;
- переднероговая;
- вегетативно-трофическая;
- смешанная;
- бульбарная.
По распространенности:
- спинальная (шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная);
- стволовая;
- стволово-спинальная.
По течению:
- непрогредиентное;
- медленно-прогрессирующее;
- быстро прогрессирующее.
По этиопатогенетическим механизмам следующие виды сирингомиелии (классификация разработана НИИ нейрохирургии им. А.П. Ромоданова в 1998 г.):
- Идиопатическая (истинная).
- Вторичная:
- Обусловленная аномалией краниовертебрального перехода:
- аномалия Арнольда – Киари типов I–II;
- базилярная импрессия;
- платибазия;
- ретроположение зубовидного отростка;
- базилярный желоб;
- изгиб hindbrain.
- Посттравматическая.
- Ассоциированная с гидроцефалией.
- Вследствие стеноза шейного отдела позвоночного канала.
- Последствие поперечного миелита.
- Обусловленная болезнью Педжета.
- Обусловленная кистами задней черепной ямки.
- Обусловленная опухолями большого затылочного отверстия.
- Обусловленная экстрамедуллярными опухолями и кистами.
- Обусловленная внутримозговыми опухолями.
- Последствия арахноидита.
Расстройства чувствительности
Расстройства чувствительности являются одним из наиболее характерных проявлений заболевания. На ранней стадии заболевания выявляются различные парастезии, особенно болевые и температурные. Одновременно с парестезиями больные чувствуют тупую разлитую или неопределенного характера боль в области плеча, лопатки или шеи. В некоторых случаях больные предъявляют жалобы на чувство стягивания или сжимания с одной из сторон плечевого пояса. Нередко ранним симптомом заболевания являются спонтанные жгучие, стреляющие болевые ощущения.
Парастезии и болевые ощущения отмечаются в определенных сегментарно-корешковых областях. Выявляются четкие сегменты болевой или температурной анестезии, гипестезии на туловище и продольные полосы на конечностях. Слияние подобных областей и полос формируют участки парастезий, имеющих вид «куртки» или «полукуртки», выше и ниже которых определяется «зона перехода» – при нанесении раздражения от пораженной области к здоровой граница нарушения чувствительности смещается в сторону здорового участка, а если наносить раздражение в обратном направлении, граница смещается в сторону поражения.
Нередко наблюдаются атипичные варианты выпадения чувствительности в виде полос, пятен, «воротника».
Характерным для сирингомиелии является диссоциированный тип нарушения чувствительности (нарушение болевой и температурной при сохранении тактильной и вибрационной чувствительности). Нарушения температурной чувствительности могут иметь различные проявления: больной может плохо различать тепло, но сильно чувствовать холод; тепло может восприниматься как холод и наоборот (дизестезия).
Уровень и сторона тела, на которых развивается нарушение различных видов чувствительности, зависят от уровня сдавления сирингомиелическим уплотнением спиноталамического тракта. Задние столбы спинного мозга вовлекаются в патологический процесс на поздних стадиях заболевания, что характеризуется нарушением глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности.
Области нарушений тактильной чувствительности совпадают с нарушениями болевой и температурной чувствительности, однако область их распространения более ограничена.
Из-за нарушений болевой и температурной чувствительности больные наиболее часто подвергаются ожогам, заживление которых происходит очень медленно. На месте ожогов формируются рубцы, что является одним из признаков сирингомиелии.
Двигательные нарушения
При сирингомиелии нередко возникает ограничение движений или ослабление мышечной силы при сохраненном движении. У преобладающего числа больных степень выраженности парезов незначительная и в редких случаях достигает степени паралича. Парезы носят периферический характер, сопровождаясь снижением или отсутствием рефлексов с мышечной атрофией.
Двигательные нарушения в виде парезов и параличей относятся к постоянным клиническим признакам сирингомиелии. Они возникают в более поздние сроки течения заболевания, когда в патологический процесс вовлекаются передние рога или боковые канатики спинного мозга. К ранним проявлениям двигательных нарушений относят явления атрофии мышц кистей, при этом процесс может быть как двухсторонним изначально, так и поражать мышцы поочередно. Прогрессирование процесса приводит к распространению атрофических изменений на мышцы предплечий, плеч, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.
В отдельных случаях мышечная атрофия может быть одним из первых проявлений сирингомиелии и при этом сопровождаться субъективными расстройствами – болями и парестезиями (затылочными, в руке, лопатке), но при этом объективные признаки нарушения чувствительности отсутствуют.
Фасцикуляции развиваются нечасто. Поражение передних рогов сопровождается симптоматикой периферического, а боковых канатиков – центрального паралича или пареза. Парезы, обусловленные поражением двигательных путей спинного мозга, наиболее часто развиваются в нижних конечностях. Они либо развиваются с периферическими параличами на руке, охватывая ногу на той же стороне, либо развиваются независимо от двигательных нарушений на руках. Степень выраженности этих парезов, как правило, незначительная и сопровождается всей симптоматикой, которая характерна для пирамидных поражений.
Трофические нарушения
Трофические нарушения нередко возникают при вялых парезах верхних конечностей. Нарушения трофики считаются основной причиной феномена симметричной седины, который является ранним признаком сирингомиелии. Поседение волос возникает в областях с нарушенной трофикой подлежащих тканей, которые совпадают с сегментарными нарушениями болевой и температурной чувствительности. Развитие феномена симметричной седины подтверждает возникновение патологической ирритации от симпатических структур боковых рогов спинного мозга.
К тяжелым трофическим нарушениям относится возникновение безболезненных глубоких трещин на коже, которые иногда достигают полостей межфаланговых суставов, длительно незаживающих язвенных дефектов, окруженных некротизированными тканями (наиболее часто в области дистальных фаланг пальцев), возникновение безболезненных панарициев. Помимо того, наблюдаются различные дистрофические изменения кожи (экссудативные высыпания, фурункулы, пиодермия и др.). Кожа кистей атрофируется, становится сухой, блестящей или шершавой с трещинами. Волосы легко обламываются или выпадают, ногтевые пластинки становятся мутными и ломкими. Развиваются дистрофические изменения в костях (остеопороз), в результате чего могут возникать безболезненные переломы. Наиболее часто дистрофическим изменениям подвергается позвоночник, внешним проявлением их является изменение его конфигурации в виде сколиоза, кифоза или кифосколиоза. Нередко пациенты с деформацией позвоночника не предъявляют никаких жалоб относительно мышечной слабости и без особого напряжения продолжают выполнять тяжелую физическую работу.
Дистрофический процесс при артропатиях наиболее часто протекает по гипертрофическому типу, при котором преобладают процессы разрастания. Гипертрофия всех тканей может наблюдаться на одной из конечностей (хейромегалия), на одной половине тела или языка.
Трофические изменения кожи представлены гиперкератозом, цианозом, гипергидрозом, утолщением подкожно-жировой клетчатки, которое более выражено на верхних конечностях. При этом пальцы имеют вид «грозди бананов». Гипотрофические процессы сопровождаются возникновением анкилозов суставов пальцев, что приводит к формированию когтеобразной формы кисти.
Относительно нечасто возникают грубые артропатии крупных суставов с расплавлением суставных костных элементов с последующей их секвестрацией: сустав значительно увеличивается в размерах, движения в нем безболезненные и сопровождаются характерными звуками из-за трения костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Внешний вид сустава описывается как «мешок, заполненный грецкими орехами». Наиболее часто поражается плечевой и локтевой суставы, реже – суставы кистей, височно-нижнечелюстной сустав, грудинно-ключичный и ключично-акромиальный суставы.
Дегенеративные нарушения
Дегенеративные нарушения практически всегда сопровождают сирингомиелию. Наиболее часто они проявляются в сосудистой системе, при функционировании потовых желез, проявляются нарушением вегетативных рефлексов. Вегетативные расстройства наблюдаются при возникновении патологического процесса в боковых рогах спинного мозга. Поражение боковых рогов шейного утолщения проявляется триадой Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм), при этом реакция зрачка на свет сохраняется.
Сосудистые расстройства проявляются изменением цвета кожи, обычно кистей, реже стоп, нарушением сосудистых реакций и проницаемости сосудистой стенки (сужение сосудов, застойное покраснение, выраженный дермографизм, зябкость конечностей).
Нарушение потовыделения проявляется гипергидрозом с выделением редкого, водянистого пота в областях с нарушенной чувствительностью. Гипергидроз охватывает конечности, главным образом, ладонную поверхность кистей, стоп, паховые области, верхнюю область груди и лицо.
Красный стойкий распространенный или возвышающийся дермографизм, который возникает в определенных областях, является подтверждением нарушения симпатической иннервации сосудов.
Ангидроз или гипергидроз наблюдаются нечасто и развивается при длительном течении сирингомиелии при полной утрате температурной чувствительности и выраженными трофическими нарушениями кожи.
Диагностика и дифференциальный диагноз
В классических случаях постановка диагноза сирингомиелии не представляет затруднений.
Выявление дизрафического статуса, атрофического, главным образом дистального, пареза верхних конечностей (двух- или односторонний), диссоциированных расстройств чувствительности по сегментарному типу, нередко с парестезиями, пирамидной недостаточностью в нижних конечностях, полиморфных вегетативно-трофических нарушений указывает на длительное течение заболевания, когда уже преобладающее большинство патологических изменений являются необратимыми.
С целью выявления выраженности поражения различных структур головного и спинного мозга, особенно на ранней стадии, при незначительной неврологической симптоматике и моносимптоматичной клинической картине, проводятся следующие исследования:
- обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода;
- рентгенография позвоночника в 2-х проекциях с функциональной нагрузкой;
- рентгенография пораженных суставов;
- электронейромиография;
- отоневрологическое обследование с ларингоскопией и электронистагмографией;
- биохимические, гормональные и иммунологические лабораторные исследования;
- психологические исследования;
- СКТ и МРТ с применением контрастирования.
Дифференциация сирингомиелии и сирингомиелитического синдрома нередко затруднена. Необходимо учитывать, что идиопатическая сирингомиелия имеет более выраженную клиническую симптоматику, прогредиентное течение, чувствительна к лучевой терапии и хирургическим воздействиям (декомпрессия краниовертебрального перехода, вентрикуло-перитонеальное шунтирование).
Большое разнообразие клинической симптоматики при сирингомиелии, возможность начала заболевания с моносимптомов в любой возрастной группе, наличие нескольких типов течения, отсутствие специфических признаков на самых ранних стадиях заболевания указывают на необходимость ее дифференциации с иными заболеваниями нервной системы – новообразованиями головного и спинного мозга, поражениями периферической нервной системы (плексопатии, полирадикулоневропатии), спинальными инсультами, демиелинизирующим энцефаломиелитом.
Лечение
При сирингомиелии проводят консервативное или хирургическое лечение в зависимости от клинической формы, течения, степени тяжести, длительности течения заболевания, общего соматического состояния больного.
Из нехирургических методов лечения наиболее часто применяют рентгенотерапию, радионуклеидную терапию, радонотерапию, рефлексотерапию, назначают белковые плазмозаменители и гидролизаты, ангиопротекторы и другие вазоактивные средства, антихолинэстеразные фармпрепараты, ноотропные и стимулирующие адаптационные функции организма фармсредства.
Основными показаниями для нейрохирургических вмешательств являются:
- прогрессирующее течение заболевания;
- прогрессирование нарушений ликвородинамики;
- полости в спинном и заднем мозге в сочетании с краниовертебральными дефектами развития.
К наиболее распространенным видам оперативных вмешательств относятся:
- сиринго-субарахноидальное шунтирование;
- сиринго-перитонеальное шунтирование;
- вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
- люмбо-перитонеальное шунтирование;
- сиринго-цистерностомия;
- фенестрация отверстия Мажанди;
- резекция миндалин мозжечка;
- резекция зубовидного отростка C II позвонка;
- по поводу лечения основного заболевания (новообразования, межпозвонковые грыжи и т.д.).
Прогноз и исход
При достаточности компенсаторных механизмов, повышении пластических возможностей организма или в результате корригирующего лечебного воздействия возможна стабилизация процесса, но всегда сохраняется латентная активность и способность при прогредиентности.
Ранняя костно-дуральная декомпрессия краниовертебрального перехода до развития грубой неврологической симптоматики предупреждает инвалидизацию больных.
