Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая – характеризуется развитием тромбоцитарных микротромбов в артериолах и капиллярах практически во всех органах; главным образом в почках, печени и головном мозге. Достаточно редко распространённое заболевание.

 

 

Этиопатогенез

Патогенез и причины заболевания до нынешнего времени не определены. Образовавшиеся микротромбы в артериолах и капиллярах интенсивно поглощают тромбоциты и затрудняют ток крови, что приводит к нарушению тканей и изменению функционирования органа. Кроме того, эти микротромбы, состоящие из тромбоцитов, усложняют продвижение эритроцитов в кровотоке, вызывая фрагментацию последних (микроангиопатическая гемолитическая анемия). Различают несколько факторов риска, способных спровоцировать первичную агрегацию тромбоцитов с последующим формированием микротромбов:

– существенное количество фактора Виллебранда с высокой молекулярной массой;

– вирусная инфекция, включая ВИЧ;

– лекарственные средства (тиклопидин, циклоспорин А);

– беременность;

– аутоиммунные заболевания с воспалительными процессами в эндотелии и/или аутоиммунный запуск этого заболевания;

– гемолитико-уремический синдром у детей, спровоцированный токсинами шигелл и кишечной палочки.

 

Клиническая картина

Заболевают в основном лица молодого возраста, болезнь характеризуется острым началом с фульминантным течением, зачастую с фатальным исходом. Выделяют эту форму тромбоцитопений среди редких клинических синдромов.

Необходимо выделять пурпуру тромботическую тромбоцитопеническую как клинический синдромокомплекс, в современном варианте характеризующийся пятью признаками:

– незначительным количеством тромбоцитов;

– микроангиопатической гемолитической анемией;

– неврологическими изменениями;

– нарушением функции почек;

– лихорадкой.

В преобладающем числе случаев выявляются не все пять симптомов.

 

Диагностика

Диагноз пурпура тромботическая тромбоцитопеническая необходимо заподозрить у больных с гемолитической анемией при отрицательной пробе Кумбса, выявлении шизоцитов (фрагментов эритроцитов), недостаточном количестве тромбоцитов в периферической крови и повышенной концентрации креатинина.

Критериями для постановки диагноза пурпура тромботическая тромбоцитопеническая можно считать:

– отсутствие других заболеваний с похожей картиной (ДВС-синдром, тяжелые заболевания печени);

– тромбоцитопения, иногда лёгкой степени, но чаще выраженная (менее 30,0–40,0×109/л);

– незначительное нарастание концентрации креатинина;

– неврологические изменения – от снижения интеллекта, головных болей до судорожных проявлений, инсульта и комы;

– макроцитарная анемия, шизоциты в мазке периферической крови, повышение количества ретикулоцитов, непрямого билирубина.

 

Дифференциальная диагностика

Имеют сходство с пурпурой тромботической тромбоцитопенической по клиническим проявлениям и возможным исходам такие синдромы, как гемолитико-уремический синдром (почечная недостаточность, микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения) и гемолитическая анемия с нарастанием показателей ферментов печени и уменьшением количества тромбоцитов. Последний синдром наблюдается у беременных женщин обычно в конце II и III триместров. Этот синдром может появляться в сочетании с признаками преэклампсии (гипертензия, протеинурия, отёки) и характеризуется микроангиопатической гемолитической анемией, низким содержанием тромбоцитов и значительным нарастанием ферментов печени.

 

Лечение

Цель терапии пурпуры тромботической тромбоцитопенической – уменьшение формирования микротромбов – добиваются назначением:

– пламафереза

– дезагрегантов (аспирин 300 мг/сут)

– глюкокортикостероидов (преднизолон).

 

Положительными результатами терапии пурпуры тромботической тромбоцитопенической являются:

– уменьшение неврологических симптомов;

– улучшение функции почек;

– снижение в течение нескольких дней количества ретикулоцитов с подъёмом гемоглобина и снижением количества шизоцитов, что подтверждает ослабление микроангиопатического процесса.

 

Прогноз

Выраженная пурпура тромботическая тромбоцитопеническая с острым течением с трудом поддается лечению, смертность составляет от 20 до 40%, независимо от терапии.

Может иметь место хронически рецидивирующая форма, с обострениями заболевания в результате действия триггерных механизмов (например – лекарств, вирусной инфекции) или без видимой причины.

У некоторых таких больных в крови постоянно присутствует большое количество фактора Виллебранда с высокой молекулярной массой.

У больных с пурпурой тромботической тромбоцитопенической, возникшей во время беременности, существует риск рецидива в случае повторной беременности.

Международная классификация болезней (МКБ-10): 
Количество просмотров: 727.