Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) – клинический синдром, формирующийся по причине разрушения аденогипофиза с дальнейшим уменьшением синтеза тропных гормонов и изменением функции периферических эндокринных желёз.
Различают пангипопитуитаризм, сопровождающийся недостатком всех гормонов аденогипофиза, и наиболее распространённый – парциальный гипопитуитаризм, который встречается наиболее часто (отсутствие синтеза одного или нескольких гормонов аденогипофиза).
Этиология
Учитывая механизмы регуляторной функции гипофиза, выделяются разнообразные причины, приводящие к изменениям функции гипофиза:
– ухудшение кровообращения области локализации гипофиза после значительной кровопотери, тромбоэмболии или септического состояния;
– сдавление гипофиза новообразованиями, кистами, аневризмой сосуда в гипоталамо-гипофизарной области;
– травмы головы, оперативные вмешательства с повреждением ножки гипофиза;
– ионизирующее влияние на гипоталамо-гипофизарную область;
– аутоиммунная реакция, нейроинфекция, гранулематозный процесс, влияющий на аденогипофиз;
– синдром «пустого» турецкого седла;
– генетические синдромы.
Во время беременности происходит увеличение передней доли гипофиза, вследствие чего нарушается соотношение массы гипофиза и его кровообращения, спазм сосудов и уменьшение кровоснабжения, которые могут развиться после кровопотери.
В зависимости от причин развития патологического процесса, которые привели к заболеванию, различают первичный (гипофизарный) и вторичный (гипоталамический) гипопитуитаризм.
Основной причиной развития болезни является недостаточный синтез гормонов гипофизом, вызывающий нарушения функционирования периферических эндокринных желёз.
При этом нарушается биосинтез белка, происходит увеличение времени усвоения глюкозы в пищеварительном тракте, затрудняется распад гликогена и обмен липидов из-за недостаточной утилизации жира.
Парциальный гипопитуитаризм характеризуется нарушением синтеза гонадотропинов и соматотропного гормона в первую очередь.
В случае вовлечения в патологический процесс 90% ткани аденогипофиза развиваются клинические признаки пангипопитуитаризма.
Поражение ножки гипофиза может стать основной причиной возникновения несахарного диабета как следствия недостаточного синтеза вазопрессина.
Клиническая картина
Начальными проявлениями заболевания являются признаки недостаточности гонадотропной функции гипофиза.
В подростковом возрасте формируются признаки гипогонадотропного гипогонадизма с евнухоидным внешним видом тела и отставание в половом развитии.
Развитие костного скелета отстаёт от календарного возраста, замедляется формирование костной структуры хрящей гортани, ухудшается обоняние.
У мужчин снижается половое влечение и потенция, развитие яичек не соответствует возрасту, выпадают волосы в подмышечных впадинах, на лобке и лице.
У женщин отмечается снижение полового влечения, отсутствие волосяного покрова в местах, характеризующих вторичные половые признаки, молочные железы уменьшаются, развивается атрофия половых органов.
Формирование симптомов зависит от степени недостаточности периферических эндокринных желёз.
Недостаточный синтез адренокортикотропного гормона влечет нарушение синтеза меланостимулирующего гормона и является причиной гипопигментации кожного покрова и ареол вокруг сосков.
Уменьшение выработки тиреотропного гормона характеризуется стёртыми проявлениями гипотиреоза. В детском возрасте гипотиреоз способствует отставанию психического и физического развития.
Гипотиреоз у взрослых характеризуется задержкой жидкости в организме, но без формирования отёчного синдрома.
Снижение количества соматотропного гормона является причиной снижения уровня глюкозы в крови, выраженной гипо- и атрофии мышечной ткани с развитием слабости мышц и адинамии, вес тела увеличивается за счёт жировой ткани, снижается минеральная плотность костной ткани.
В детском и подростковом возрасте выявляется значительное отставание в росте.
Недостаточный синтез пролактина является причиной снижения выработки молока у женщин в послеродовом периоде.
При осмотре такие больные имеют нормальный или сниженный вес тела, кожные покровы отличаются бледностью, истончённостью и сухостью. Отмечается выраженная мышечная слабость, артериальное давление имеет тенденцию к снижению, происходит урежение частоты сердечных сокращений, развиваются диспептические нарушения, остеопороз, выражены признаки гипогонадизма, формируется склонность к ортостатическим коллапсам.
Со стороны нервной системы выявляются изменения в виде радикулоневритов или полирадикулоневритов, которые сопровождаются сильной болью.
Эмоциональные реакции больного снижены и характеризуются неадекватностью, безразличным отношением к окружающим происходящим событиям, депрессией.
Опухоли гипофиза сопровождаются характерными изменениями на глазном дне и битемпоральной гемианопсией, возможно формирование признаков повышенного внутричерепного давления.
Поражения гипоталамической области сопровождаются несахарным диабетом, изменением терморегуляции, аппетита, сна.
В случае развития кровоизлияния в опухоль гипофиза возникает острый гипопитуитаризм, который характеризуется резкими болями в голове, коллаптоидным состоянием, симптомами раздражения мозговых оболочек, неожиданным падением остроты зрения.
Гипопитуитаризм после родов наиболее часто имеет связь с некрозом передней доли гипофиза. Обширный некроз известен как болезнь как болезнь Симмондса, некроз гипофиза с уцелевшими участками ткани – синдром Шиена (Шихана).
Диагностика и дифференциальная диагностика
Важное значение в постановке диагноза имеет информация о перенесенных черепно-мозговых травмах, массивных кровотечениях, воспалительных заболеваниях центральной нервной системы, последовательность формирования симптомов.
Проводится рентгенография черепа и турецкого седла, эхоэнцефалография, магнитно-резонансная томография.
Осуществляется исследование основного уровня гормонов гипофиза; важно, что пониженный основной уровень гормонов периферических эндокринных желёз не имеет достоверного диагностического значения.
В неясных случаях применятся пробы с функциональной нагрузкой тиреолиберином, проба с инсулиновой гипогликемией, метопирононом, гонадолиберином и другие.
Дифференцировку гипопитуитаризма проводят с нервной анорексией, первичной недостаточностью половых желез, надпочечников и щитовидной железы.
Лечение
Основным видом лечения является заместительная гормональная терапия, при выявлении новообразования гипоталамо-гипофизарной области, наличия воспалительного процесса, осуществляются этиопатогенетические лечебные мероприятия.
Прогноз
Прогноз при адекватной заместительной терапии благоприятен для жизни и трудовой деятельности.
