Эмфизема лёгких

Эмфизема лёгких – анатомическая альтерация лёгких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождающаяся деструктивными изменениями стенок альвеол.

При эмфиземе лёгких развивается нарушение газообмена в изменённых альвеолах, из-за этого насыщенность крови кислородом снижается.

 

 

Эпидемиология

Из общей численности населения больные с проявлениями эмфиземы лёгких составляют более 4%, а среди больных с хронической обструктивной болезнью лёгких – превышают 20%. Распространённость заболевания нарастает с возрастом, у лиц старше 60-ти лет эмфизема лёгких является сложной клинической проблемой.

 

Этиология

Первичная эмфизема лёгких возникает без предшествующих заболеваний бронхов и лёгких, причиной ее наиболее часто является генетическая предрасположенность.

Все причины, которые провоцируют развитие воспаления в альвеолах, стимулируют образование эмфизематозных изменений, особенно при несостоятельности антипротеолитических факторов; свою лепту вносит и курение, которое сопровождается вялотекущим воспалением.

У больных хронической обструктивной болезнью лёгких возникает вторичная эмфизема, которая развивается при тяжёлом и крайне тяжёлом течении болезни.

Наиболее агрессивными факторами риска в формировании эмфиземы лёгких являются факторы профевредности (каменноугольная пыль при работе в шахтах), полютанты окружающей среды, частые длительно протекающие инфекционные болезни дыхательных путей, длительный прием глюкокортикоидных гормонов.

Генетическая предрасположенность (недостаточность α1-антитрипсина) при бронхиальной астме приводит к быстрому развитию эмфиземы лёгких.

Возможна «семейная слабость лёгких» – возникновение всевозможных хронических заболеваний органов дыхания в нескольких поколениях прямых родственников.

Помимо того, многие вирусы и бактерии обладают цитопатогенетическим влиянием на фибробласты (респираторный синцитиальный вирус, вирус Коксаки, аденовирусы, пневмоциста Карини).

 

Патогенез

Снижение насыщенности крови кислородом сопровождается повышением давления в лёгочных сосудах, что является причиной открытия артериовенозных шунтов и выключением некоторого объёма крови из малого круга кровообращения, что еще в большей степени усугубляет гипоксемию.

Этиопатогенентически различают наследственно обусловленную эмфизему и вторичную эмфизему, возникшую на фоне хронических болезней лёгких.

Ведущей причиной формирования эмфиземы лёгких является постепенная деструкция эластических волокон и дисфункция фибробластов, что сопровождается несостоятельностью альвеолярных стенок и формированием увеличенных воздушных пространств.

Альвеолярные эластические волокна находятся на стадии дегенерации, стенки альвеол истончаются, капиллярная сеть запустевает, и функционирующая поверхность значительно уменьшается. Эмфизематозно изменённые альвеолы при этом сдавливают неизмененные, что ещё в большей степени усугубляет вентиляционные нарушения функции лёгких.

Несостоятельность фиброзного каркаса нижних дыхательных путей сопровождается их сужением на максимуме выдоха на уровне малых лёгочных объёмов (экспираторное спадение бронхов).

 

Морфологически выделяют:

панацинарную эмфизему (равномерное поражение ткани ацинусов, чаще развивается при недостатке α1-антитрипсина);

центрацинарную эмфизему (изменения формируются в центральной части ацинуса, что соответствует респираторным бронхиолам, которые увеличиваются; чаще развиваются при обструктивной болезни лёгких);

периацинарную эмфизему (изменения возникают в периферических отделах ацинусов, сосредоточенных ближе к перегородкам между ацинусами, плевре; такие изменения наблюдаются при туберкулёзе, саркоидозе, пневмокониозе, гистоплазмозе);

иррегулярную эмфизему (имеет взаимосвязь с рубцовыми изменениями в лёгких или очагами фиброза при саркоидозе, туберкулёзе, пневмокониозе, эозинофильной гранулёме);

буллезную эмфизему (образование воздушных полостей более 0,5 см).

В конечном итоге «эмфизема лёгких» это несоответствие между необходимостью в «должной» соединительной тканью и возможностью соединительной ткани в «должном самообновлении», которое развилось по различным причинам.

 

Клиническая картина

Клинические проявления эмфиземы лёгких сочетаются с симптоматикой хронического бронхита, который наиболее часто предшествует эмфиземе или развивается совместно с лёгочной патологией.

Имеются большие сходства клинической картины эмфиземы лёгких, хронической обструктивной болезни лёгких, бронхиальной астмы.

Первоначальной и основной жалобой эмфиземы лёгких является одышка, её первые признаки выявляются только при выраженной физической нагрузке, на которую больной не обращает внимания. Продолжительное время одышка незаметно прогрессирует и приобретает жизнеугрожающее состояние. Устойчивость к физическим нагрузкам значительно уменьшается, потому как даже в спокойном состоянии резервные возможности остаются незначительными. Наиболее часто дыхание затруднено при выдохе. У больного выявляется характерный короткий, «острый», «хватающий» вдох и продолжительный, иногда прерывистый выдох. Больной делает выдох со сжатыми губами, раздувая щёки.

Выдох со сжатыми губами сопровождается нарастанием внутрибронхиального давления и уменьшения спадения мелких бронхов, в которых отсутствуют хрящевые кольца и нарушены эластичные волокна, что позволяет больному на некоторое время увеличить объём вентиляции.

Кашель непродуктивный или с незначительным количеством трудно отделяющейся мокроты слизистого характера, что чаще является признаком хронического бронхита, чем эмфиземы лёгких.

Постоянная и продолжительная нагруженность респираторных мышц может стать причиной уменьшения веса больного. На первоначальных стадиях заболевания положение больного на животе с опущенной вниз головой и плечевым поясом сопровождается некоторым облегчением состояния.

Дальнейшее прогрессирование эмфиземы отличается усталостью респираторных мышц, а горизонтальное положение приводит к напряжению диафрагмы, что вынуждает больного спать в полусидячем положении. Позже больные вынужденно принимают положение сидя, с упором локтей на колени и наклоном туловища вперёд, что позволяет подключить дополнительные мышцы верхнего плечевого пояса к акту дыхания.

Цвет кожных покровов длительное время практически не изменяется, а цианоз начинает развиваться при далеко зашедшем заболевании.

Грудная клетка приобретает бочкообразный внешний вид. Перкуторно определяется коробочный звук, нижние границы легких смещаются вниз с ограничением их подвижности во время акта дыхания. Размеры относительной сердечной тупости при проведении перкуссии уменьшаются, нередко они определяются с трудом. При аускультации прослушивается ослабленное везикулярное дыхание, так называемое «ватное дыхание».

Отмечается склонность к пониженному артериальному давлению, головокружению, возможны обморочные состояния во время кашля. Пульс слабого наполнения. Тоны сердца резко приглушены, при развитии лёгочной гипертензии выслушивается акцент 2-го тона над лёгочной артерией.

 

Диагностика

Характерная клиническая картина и хронические болезни лёгких в анамнезе позволяют практически безошибочно установить данный диагноз.

При рентгенологическом обследовании выявляется ряд специфических признаков: уплощённая и низко расположенная тень диафрагмы, уменьшение её подвижности при рентгеноскопии; повышенная воздушность лёгочных полей; расширение межрёберных промежутков и горизонтальное расположение ребер.

У больных с недостатком α1-антитрипсина при помощи компьютерной томографии можно выявить эмфизему базальных отделов, которая не выявляется при обычной рентгенографии.

Высокоинформативным методом является исследование функции внешнего дыхания. По кривой «поток-объём» на первоначальных стадиях обнаруживают обструкцию дистального отдела бронхиального дерева.

Углубленные функциональные исследования позволяют более достоверно определить степень снижения эластической тяги лёгких, нарастания «мёртвого пространства», снижение диффузионной способности альвеолярных поверхностей.

При лабораторном исследовании в случае буллёзной эмфиземы выявляют снижение содержания α1-антитрипсина в сыворотке крови и отсутствие характерного α1-глобулинового пика при электрофорезе белков.

 

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать вторичную эмфизему (например, при бронхиальной астме, хронической обструктивной болезни лёгких) от первичной (при недостаточности α1-антитрипсина), а также от форм эмфиземы, предопределённой дилатацией воздушных пространств лёгких без вовлечения кровеносных сосудов.

 

Осложнения

Возникновение и прогрессирование необратимой дыхательной, лёгочной и сердечной недостаточности; из неотложных состояний угрожающим является развитие спонтанного пневмоторакса (особенно клапанного, с нарастанием внутригрудного давления и смещением органов средостения).

 

Лечение

Терапевтические мероприятия предусматривают лечение собственно эмфиземы лёгких, хронической обструктивной болезни лёгких, устранение осложнений заболевания (дыхательной и сердечной недостаточности). Принципиальное значение имеет полный отказ от курения. Специфические меры, направленные на восстановление эластичной способности лёгких, окончательно не разработаны. Предлагается заместительная терапия при дефиците α1-антитрипсина, особенно показана при наследственной недостаточности α1-антитрипсина.

Делаются попытки использования низкомолекулярных синтетических ингибиторов эластазы, которые обладают способностью подавления ферментативной деструкции соединительнотканной стромы лёгких.

Для стимуляции α1-антитрипсина применяется синтетический анаболический стероид деназол, способый на первоначальных стадиях болезни восстанавливать повреждённые эластические волокна, используется ретиновая кислота.

С целью нормализации системы протеолиз-антипротеолиз считается обоснованным назначение антиоксидантов (витамина E, аскорбиновой кислоты, глутатиона). Ацетилцистеин также обладает антиоксидантными свойствами, но он не рекомендуется при наследственной недостаточности α1-антитрипсина.

Назначаются фармпрепараты, нормализующие сурфактантную систему (липин, пальмитиновая кислота, фосфолипиды), которые вводятся интратрахеально.

При буллёзной форме эмфиземы более эффективными методами лечения являются хирургические.

Параллельно с прогрессированием хронической обструктивной болезни лёгких формируется и эмфизема, поэтому эти два болезненных состояния сложно разграничить.

При этом применяются бронхорасширяющие и мукорегуляторные средства, иммунокорригирующая терапия, антибактериальные средства (в случаях обострения воспалительного процесса), кортикостероиды, ингаляционная терапия фармпрепаратов посредством небулайзера.

 

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени уменьшения жизненной ёмкости лёгких и проходимости бронхов, скорости прогрессирования основного заболевания (при вторичной эмфиземе), возможности устранения или ограничения влияния факторов, неблагоприятно влияющих на альвеолярные структуры.

В случаях, когда в молодом возрасте не выявляется дефицит α1-антитрипсина и объём форсированного выдоха за первую секунду превышает 50%, прогноз благоприятный.

 

Профилактика

Без преувеличения, очень важным для сокращения частоты возникновения эмфиземы лёгких являются реализация антитабачных мероприятий, направленных на полное прекращение курения и предупреждение курения подростков.

Своевременное выявление носителей дефицита α1-антитрипсина при обследовании прямых родственников больного, осуществление генетического консультирования.

Проведение общезакаливающих мероприятий для предупреждения формирования хронических воспалительных заболеваний лёгких и верхних дыхательных путей, иммунизации, своевременного выявления и системного лечения, диспансерного наблюдения у врача-пульмонолога.

Международная классификация болезней (МКБ-10): 
Количество просмотров: 842.