Болезнь Пертеса (болезнь Легга – Кальве – Пертеса, остеохондропатия головки бедренной кости) – это временное прекращение кровоснабжения бедренной кости в области вертлужной впадины неинфекционного характера, что приводит к возникновению асептического некроза костной ткани эпифиза (верхней полусферы) головки бедра.
Эпидемиология
Заболевание относительно часто регистрируется у детей возрастом от 3-х до 11-ти лет, приблизительно 85 % больных составляют мальчики, однако у девочек заболевание протекает значительно тяжелее. В структуре болезней костно-мышечного аппарата болезнь Пертеса приблизительно составляет 0,1–2 %.
Этиопатогенез
До настоящего времени единое мнение о происхождении развитии болезни отсутствует. Имеется предположение, что прекращение или значительное уменьшение кровоснабжения обусловлено чрезмерным скоплением синовиальной жидкости в полости сустава.
Заболевание развивается при имеющихся у ребенка предрасполагающих (врожденных) и пусковых (приобретенных) факторов. Предрасполагающим фактором может являться врожденное недоразвитие различной степени выраженности поясничного отдела позвоночника, что сопровождается нарушением иннервации тазобедренного сустава и, как следствие, нарушением его кровообращения.
К приобретенным факторам относится прекращение кровоснабжения головки бедренной кости при воспалении или при незначительной травме тазобедренного сустава, что приводит к сдавлению немногочисленных и функционально несостоятельных сосудов. Воспаление сустава (преходящий синовит) возникает при гематогенном распространении инфекции из очагов инфекции, локализованных в других анатомических областях: к примеру, из ротоглотки при простудных заболеваниях.
При несущественной травматизации тазобедренного сустава, на которую зачастую не обращают внимание родители и ребенок, может возникнуть прекращение кровообращения и асептический некроз тканей головки бедренной кости.
Имеется предположение, что и другие факторы могут оказывать определенное влияние при возникновении болезни Пертеса. Например, было замечено, что у родившихся мальчиков весом до 2,25 кг заболевание регистрируется в 5 раз чаще – в сравнении с новорожденными, вес которых превышал 3,6 кг. Помимо того, имеется семейная предрасположенность к болезни Пертеса.
Ткань верхней полусферы головки беда, в которой развился асептический некроз, теряет устойчивость к механической нагрузке, из-за чего даже при обычной повседневной нагрузке (ходьба, бег, прыжки) возникает ее постепенная деформация. Выраженность деформации напрямую зависит от размеров и локализации очага асептического некроза в эпифизе и может быть от практически не диагностируемой деформации на рентгенограмме до грубой «грибоподобной» или «седловидной» формы.
Клиническая картина
Продолжительность заболевания составляет от 1-го года до 5-ти лет и зависит от возраста ребенка, у которого возникло заболевание. Наиболее быстро заболевание прогрессирует у детей меньшей возрастной группы.
Выделяют 5 стадий развития болезни Пертеса:
1. Начальная стадия, которая характеризуется возникновением асептического некроза губчатой субстанции эпифиза бедренной кости (при своевременно начатом адекватном лечении является обратимой).
2. Стадия уплотнения и деформации эпифиза.
3. Стадия фрагментации – характеризующаяся прорастанием очага некроза соединительной тканью, сосудами и нервными окончаниями.
4. Репаративная стадия – в очаге некроза происходит формирование новых костных структур.
5. Стадия исхода, которая характеризуется формированием архитектоники вновь сформированных костных структур, приближенной к нормальному строению кости.
Заболевание нередко начинается с возникновения болей в области бедра или колена и нестойкой хромоты, которая нарастает при физической активности и в значительной мере уменьшается после отдыха. При этом ребенок некоторое время пытается удерживать бедро в спокойном расслабленном состоянии насколько это возможно. В начальной стадии заболевания возникновение хромоты обусловлено усилением боли при физической активности и постепенно прогрессирующей контрактуры тазобедренного сустава, на более поздних стадиях – из-за подвывиха бедра и ослабления мышц ягодичной области. Возникает некоторое ограничение движений в тазобедренном суставе, повышенная чувствительность или болезненность при пальпации области тазобедренного сустава. Боль в тазобедренном суставе усиливается при отведении и ротации бедра, в случае прогрессирования заболевания формируется наружно-ротационная и сгибательно-приводящая контрактура бедра, возникают укорочение пораженной конечности, гипотрофия мышц бедра и ягодичной области. При выраженной деформации головки бедренной кости развивается клиническая симптоматика коксартроза с выраженным болевым синдромом и значительным нарушением функции тазобедренного сустава.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагностика заболевания основывается на выявлении характерной клинической симптоматики, на основании результатов рентгенологических исследований, которые специфичны для каждой стадии развития заболевания.
На ранних стадиях заболевания более информативным является проведение магнитно-резонансной томографии тазобедренного сустава. К дополнительным инструментальным методам исследования относятся: денситометрия головки бедренной кости, флебография области тазобедренного сустава.
В случае предположения о возникновении болезни Пертеса необходимо исключить нагрузку на больную конечность, пациенту рекомендуют строгий постельный или полупостельный режим до окончательной верификации диагноза.
Болезнь Пертеса необходимо дифференцировать от нейродиспластической коксопатии, инфекционно-аллергического артрита, туберкулезного коксартроза.
Лечение
С целью максимальной эффективности лечение детей с болезнью Пертеса необходимо проводить в специализированных санаторно-курортных учреждениях. Главной задачей всех лечебных мероприятий является сохранение и восстановление округлой формы пораженной головки бедренной кости максимально приближенной к нормальной, сохранение ее конгруэнтности к вертлужной впадине. Помимо того, необходимо устранить или предупредить подвывих головки бедренной кости.
Лечебные мероприятия должны предусматривать устранение физических нагрузок на пораженную конечность, улучшение и возобновление адекватного кровообращения в области тазобедренного сустава, стимулирование процессов рассасывания некротических очагов и процессов регенерации структуры кости, поддержание физиологического тонуса мышц конечности и ягодичной области.
Обеспечение «погружения» и удержания головки бедренной кости в вертлужной впадине достигается применением функциональных шин различных модификаций. Проводятся лечебная гимнастика, электромиостимуляция мышц области тазобедренного сустава, которые позволяют предупредить их атрофию, улучшить региональное кровообращение.
Назначаются остеопротективные и хондропротективные фармсредства, аппаратная физиотерапия, улучшающая регенерацию косных структур в очаге некроза.
Консервативное лечение с полным или частичным исключением физической нагрузки на больную конечность продолжается от 1-го года до 4-х лет.
При незначительном поражении головки бедренной кости у детей младше 4-х лет специализированное лечение обычно не показано, назначается только консервативное лечение и наблюдение.
В случаях, когда ребенок заболел в более старшем возрасте или диагноз был установлен в далеко зашедшей стадии заболевания, возможно, будет показано хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение болезни Пертеса предусматривает выполнение корригирующей моделирующей остеотомии бедра с одновременной ротационной транспозицией вертлужной впадины по Солтеру. Более обширные оперативные вмешательства, эндопротезирование тазобедренного сустава выполняются значительно реже.
Прогноз и профилактика
Неправильная тактика лечения, постановка диагноза на далеко зашедших стадиях приводит к возникновению постоянной деформации головки бедренной кости, формированию ложного сустава, постоянной хромоты, укорочения нижней конечности, мышечной слабости различной степени выраженности, уменьшения подвижности бедра, возникновения артрита или артроза тазобедренного сустава в будущем. У детей, переболевших болезнью Пертеса, может наблюдаться отставание развития скелета, и они могут быть ниже ростом на 2–7 см в сравнении со своими сверстниками.
Специфические меры профилактики болезни Пертеса не разработаны. Однако своевременная постановка правильного диагноза и правильная тактика лечения могут предупредить формирования постоянного дефекта верхней части бедренной кости. При выявлении у ребенка даже невыраженных болей в нижних конечностях, изменений в походке, прихрамывания необходимо провести полноценное обследование для своевременной верификации диагноза.
