Болезнь бери-бери – болезненное состояние, возникающее при недостатке в организме тиамина (витамин B1).
Название данного болезненного состояния происходит от индийского beri – ножные оковы, что указывает на пошатывающуюся неуверенную походку больного.
Эпидемиология
Бери-бери издавна распространена в странах Южной, Юго-Восточной и Восточной Азии как расстройство питания, связанное с однообразным потреблением шлифованного риса.
Эпизодически она встречается по всему миру, в частности, и в развитых странах – например, у лиц, страдающих алкоголизмом при синдроме Вернике – Корсакова.
Фактически лёгкие формы бери-бери весьма распространены в качестве «болезней цивилизации» повсеместно, так как увеличивается потребление рафинированных углеводистых продуктов и сахара, характерное для рациона городских жителей многих регионов, что также повышает потребность в тиамине.
Этиология
В некоторых источниках сообщается, что каждый четвёртый алкоголик имеет тиаминовую недостаточность.
Внутривенное введение глюкозы без дополнительного введения тиамина также может сопровождаться его недостаточностью.
При синдроме мальабсорбции нарушается трансформация тиамина в его активную форму – кокарбоксилазу (пирофосфат).
Значительная часть тиамина разрушается при термической обработке продуктов, утрачивается при шлифовке зернопродуктов. Кофе замедляет фосфорилирующее усвоение тиамина.
В морепродуктах содержатся бактерии, синтезирующие тиаминазу, которая способна разрушать тиамин.
Потребность в тиамине значительно увеличивается во время беременности, кормлении грудью, тиреотоксикозе. Повышенная потеря тиамина развивается при применении мочегонных фармпрепаратов, гемодиализе, поносах различного генеза.
Суточная потребность в тиамине для взрослого человека составляет 1,4–2,4 мг и зависит от калорийности пищи и углеводной нагрузки.
Наибольшее количество тиамина содержат (в расчете содержание мг в 100 г продукта): свинина (0,8), овсянка (0,6), гречневая крупа (0,5), печень (0,37), чёрный хлеб (0,26), куриные яйца (0,14).
Патогенез
В организме тиамин не накапливается, поэтому первые признаки гиповитаминоза B1 начинают развиваться через две-три недели после исключения его из рациона питания.
Недостаток тиамина в организме приводи к нарушению окислительного декарбоксилирования пирувата и вообще α-кетокислот, обмен углеводов частично блокируется. Именно по этой причине недостаток тиамина усугубляется при употреблении углеводов; снижается дыхательный коэффициент, развивается дизоксидативная карбонурия, происходит накопление неодокисленного пирувата, которые токсически действуют на центральную нервную систему.
Углеводы, которые усвоились частично, требуют повышенного расхода белков и жиров организма, что сопровождается потерей веса и атрофией мышечных групп, а у детей – отставанием физического развития.
Дефицит тиаминпирофосфата проявляется некротической энцефалопатией.
Клиническая картина
Различают сухую и влажную форму заболевания, к одной из форм тиаминовой недостаточности относится синдром Вернике – Корсакова.
Некоторые авторы указывают на то, что формы заболевания могут развиваться как стадии болезни, сменяя одно проявление болезни на другое в случае прогрессирования недуга (сухая форма трансформируется во влажную, а в последующем к влажной присоединяются проявления синдрома Вернике – Корсакова).
Сухая форма отличается возникновением распространённого дегенеративного демиелинизирующего полиневрита с преимущественным, но не исключительным поражением соматических нервов нижних конечностей.
Больного тревожат мышечные боли, что в последующем сопровождается гипотрофией мышц, миастенией, потерей в весе; сухожильные рефлексы вначале снижаются, затем развивается арефлексия с нарушениями различных видов чувствительности.
Более тяжелые случаи болезни сопровождаются фобическим неврозом, снижением интеллекта.
Влажная форма отличается развитием острой сердечной недостаточности, возникновением периферических отёков, которые скрывают (но не подменяют) мышечную атрофию. При этом проявления миокардиодистрофии сочетаются с расширением периферических сосудов и усиленным обходным (шунтирование) кровообращением, что ведёт к изотонической перегрузке миокарда.
Синдром Вернике – Корсакова сопровождается геморрагиями в сосцевидные тельца, перивентрикулярную область зрительного бугра, переднюю часть мозжечка и дно 4-го желудочка. В результате чего возникают выраженные нервно-психические нарушения (офтальмоплегия, нистагм, атаксия, безразличие, отсутствие ориентации, спутанность сознания), развивается так называемая энцефалопатия Вернике.
Прогрессирование заболевания сопровождается ретрогадной амнезией, неспособностью усваивать новую информацию и чрезмерной разговорчивостью – корсаковский психоз.
Диагностика
Гиповитаминоз тиамина можно заподозрить при выяснении режима и качества питания больного. Ранним лабораторным показателем тиаминового дефицита служит снижение активности транскетолазы эритроцитов, а клиническим – боли в икроножных мышцах.
Дифференциальная диагностика
Заболевание необходимо дифференцировать с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, энцефалопатиями иного генеза, болезнями пищеварительного тракта.
Лечение
Организация полноценного питания продуктами, содержащими достаточное количество тиамина (первоначально предпочтение отдается продуктам растительного происхождения), парентеральное введение тиамина.
Лечение заболеваний пищеварительного тракта, устранение дисбиоза кишечника.
Прогноз и профилактика
Прогноз при своевременно выявленном гиповитаминозе и его устранении – благоприятный.
В иных случаях исход болезни имеет прямую зависимость от выраженности формирования необратимых изменений в органах и системах.
По водорастворимому тиамину не бывает настоящего гипервитаминоза, однако парентеральное введение его в большой дозировке может спровоцировать анафилактический шок из-за способности данного витамина в определённых концентрациях неспецифически дегранулировать тучные клетки.
